NEURODESARROLLO − GENERALIDADES

Dra. Magaly Bottaro Omaña, Neurólogo Pediatra

El Neurodesarrollo infantil son todos los mecanismos mediante los cuales el sistema nervioso se organiza como un sistema de relación.

Es la consecuencia de un proceso complejo de transformaciones neurobiológicas que experimenta el niño desde su concepción hasta la vida adulta y que le van a permitir el logro de las habilidades cognitivas, motrices, perceptivas y sociocomunicativas que favorecerán su adecuada adaptación al medio y el desarrollo de su personalidad.

Generalidades sobre el desarrollo normal del cerebro:

• Está influido por agentes internos (genéticos, malformativos, metabólicos) y agentes externos (tóxicos, infecciosos, traumáticos, nutricionales y aquí cobra mucha importancia la lactancia materna e incluyen también la estimulación y afectividad que recibe el niño).
• Los períodos críticos para el desarrollo del cerebro normal son la vida intrauterina y el primer año de vida.
• Las etapas del desarrollo del cerebro son 4, no son consecutivas, se van superponiendo y pueden ser afectadas simultáneamente por los agentes internos o externos. Comprenden: c.1) Proliferación neuronal: ocurre en la primera mitad del embarazo y en este proceso se originan las neuronas que el cerebro posee; c.2) Migración neuronal: las neuronas se desplazan hacia su lugar final en la corteza cerebral. Este proceso ocurre en el segundo trimestre del embarazo y se da de adentro hacia afuera, es decir desde la parte más profunda del cerebro donde nacen las neuronas, hasta la corteza o borde externo; c.3) Organización y laminación del cerebro: consiste en el establecimiento de millones de conexiones sinápticas entre las neuronas y la arborización resultado de la aparición de las dendritas. Cada neurona puede tener entre 7000 y 10.000 sinapsis; c.4) Mielinización: los axones de las neuronas se recubren de mielina para mejorar la velocidad de transmisión de los impulsos nerviosos. Este es un proceso crítico que inicia cerca del nacimiento y se continúa los primeros meses de vida. Después de las 25 semanas posconcepcionales, la reproducción de nuevas neuronas es excepcional; sin embargo el peso del cerebro se triplica después de que la fase de proliferación ha terminado.
• El cerebro de los niños, a diferencia del de los adultos, va madurando progresivamente, durante los primeros años de vida, lo cual le confiere una cierta capacidad de reorganización tras una agresión y compensar parte del defecto originario. Esta característica se llama Plasticidad Cerebral y es la misma de la que se valen las distintas terapias de neurodesarrollo, para aplicar el tratamiento pertinente cuando hay retardos e incluso trastornos del mismo.
• La maduración cerebral sigue una progresión de la cabeza a los pies (cráneo-caudal) y desde proximal a distal. Por ejemplo, un niño primero sostiene la cabeza, rola, se sienta, se arrastra, gatea y camina.
• El desarrollo sigue una progresión en escalera: es decir para alcanzar un hito madurativo, se requiere haber logrado el anterior, por ejemplo para poder ponerse de pie, el niño primero debe haber adquirido la capacidad de sentarse.
• El neurodesarrollo tiene una velocidad variable porque existen rangos de edad promedio, límites superiores y límites inferiores para el logro de las distintas capacidades y una secuencia constante porque como mencioné su progresión es en escalera.
• El neurodesarrollo infantil comprende: Desarrollo Cognitivo-Sensorial; Desarrollo Motor; Desarrollo del Lenguaje; Desarrollo de la socialización. Todos en suma conllevan al Desarrollo emocional y de la personalidad.
• Los signos de alarma del neurodesarrollo, no necesariamente implican trastornos del neurodesarrollo.

Signos generales de alarma o alerta en el Neurodesarrollo

Es una conducta o una serie de síntomas y/o conductas que nos indican que hay una o más áreas deficitarias en el desarrollo del niño. No constituye en sí mismo un diagnóstico ni constituye un trastorno; sin embargo, permiten tomar medidas terapéuticas y correctivas en forma precoz.

A. Morfológicos

A.1.  Microcefalia.

A.2. Macrocefalia.

A.3. Dismorfias faciales.

A.4.  Determinadas manchas en la piel. Por ejemplo, manchas café con leche o manchas rojo vino.

B. Motores

B.1. A los 2 meses-3 meses

• No mueve la cabeza hacia el lado (ausencia de persecución ocular).
• No se lleva las manos a la boca.
• No puede sostener la cabeza en alto cuando empuja el cuerpo hacia arriba estando boca abajo.
• Mantiene las manos cerradas permanentemente con el dedo pulgar incluido en una o ambas manos.

B.2.  A los 4 meses

• No sigue con la mirada las cosas que se mueven.
• No sostiene la cabeza.
• No empuja con los pies cuando le apoyan sobre una superficie dura.
• Tiene dificultad para mover uno o los dos ojos en todas las direcciones.

B.3.  A los 6 meses

• Poco tono muscular en el cuello y tronco (Se ve sin fuerza como blandito).
• Aumento de tono muscular en las extremidades (Se ve rígido y tenso).
• Mano permanentemente cerrada.
• Persistencia de reflejos primitivos como: sobresalto con apertura de los brazos y contracción del tronco con estímulos o espontáneamente).
• No agarran cosas que están a su alcance.
• Disminución o asimetría en la movilidad de las extremidades.
• No rola en ninguna dirección.

B.4.  A los 9 meses

• No se sienta solo.
• No gatea en 4 puntos y con patrón cruzado.
• No se sostiene en las piernas con apoyo.
• Aumento del tono muscular en las extremidades.
• Disminución del tono muscular en las extremidades o el tronco.
• No toman y manipulan bien los objetos transfiriéndolos de una a otra mano.

B.5.  A los 12 meses

• No gatea.
• No puede permanecer de pie con ayuda.
• No camina con apoyo.
• Presencia de movimientos anormales, repetitivos, involuntarios.

B.6.  A los 18 meses

• No camina solo.

B.7.  A los 2 años

• Camina con las puntas de los pies.
• Pierde el equilibrio con frecuencia.

B.8.  A los 3 años

• Se cae mucho.
• Tiene problemas para subir y bajar escaleras.

B.9. A los 4 años

• No puede saltar en el mismo sitio.
• No puede vestirse solo.

B.9.  A los 5 años

• No puede correr con facilidad.
• No puede subir y bajar escaleras con facilidad.
• No puede cepillarse los dientes, lavarse y secarse las manos o vestirse y desvestirse sin ayuda.

A cualquier edad, son signos de alarma en el aspecto motor

• La pérdida de las habilidades que se habían adquirido.
• Las alteraciones del tono, aumento o disminución del mismo.
• Las alteraciones de la motilidad o las posturas anormales o asimétricas.
• Los movimientos involuntarios (sacudidas, movimientos descoordinados).

C. Lenguaje

C.1. A los 2 -3 meses

• Presencia de llanto raro, por ejemplo, muy agudo y corto.

C.2. A los 6 meses

• No balbucea.
• No se ríe ni hace sonidos de placer.
• No presenta vocalizaciones recíprocas.
• No produce sonidos vocales (“a”, “e”, “o”).

C.3.  A los 9 meses

• Deja de balbucear.
• No vocaliza en respuesta a lo que se habla.
• No responde con sonidos cuando le llaman por su nombre.

C.4. Al año

• No dice palabras sencillas como “mamá” o “papá”.

C.5. A los 18 meses

• Ausencia de cualquier tipo de lenguaje expresivo: verbal o no verbal y/o alteración del lenguaje comprensivo.
• No utiliza palabras aisladas para comunicarse o sonidos onomatopéyicos como sonidos de animales o cosas.
• Utiliza gestos en lugar de palabras para comunicarse.

C.6 A los 2 años

• Posee un vocabulario expresivo inferior a 10 palabras.
• No se aprecian combinaciones de al menos dos palabras o frases.

C.7. A los 3 años

• Posee un vocabulario expresivo inferior a 100 palabras.
• Babea o no se le entiende cuando habla.
• No usa oraciones para hablar.
• Repite expresiones verbales como un eco (ecolalia).
• No se le entiende la mayoría de las cosas que dice.
• No entiende instrucciones sencillas de dos pasos.
• No comprende preguntas sencillas.
• No es capaz de contar hasta 3.
• No es capaz de responder en forma razonable a preguntas sencillas.
• Presentan problemas de confusión léxica, es decir sustituyen una palabra por otra.

C.8.  A los 4 años

• No puede relatar su cuento favorito.
• No sigue instrucciones de 3 partes.
• No entiende lo que quiere decir “igual” o “diferente”.
• No usa correctamente las palabras “yo” y “tú”.
• Habla con poca claridad.

C.9.  A los 5 años

• No le responde a las personas o lo hace sólo superficialmente.
• No puede decir su nombre y apellido.
• No usa correctamente los plurales y los tiempos verbales.
• No es capaz de narrar sus actividades y experiencias diarias.
• Ecolalia

D. Cognitivo-sensoriales y de Socialización
D.1.  A los 2-3 meses

• Llanto excesivo o irritabilidad persistente.
• No responde a ruidos fuertes.
• No se calma con la voz de la madre.
• No sigue con la vista las cosas que se le mueven.
• Presenta desviación permanente o intermitente de uno o ambos ojos.
• Presenta movimientos oculares anómalos.
• No contacto visual.
• Sólo fija la mira ante estímulos luminosos.
• Trastornos del sueño.
• No sonríe.
• Escasa reacción ante caras o voces familiares.
• No se lleva las manos a la boca.

D.2.  A los 4 meses

• Duerme mucho y no reclama atención.
• No sigue con la mirada las cosas que se le mueven.
• No le sonríe a las personas que tiene delante.
• No se lleva las cosas a la boca.
• Tiene dificultad para mover uno o los dos ojos en todas las direcciones.

D.3. A los 6 meses

• Toma los objetos sin mirarlo ni mostrar interés.
• Llanto inmotivado.
• Mantiene mirada esquiva o falta de fijación.
• No demuestra afecto por quienes lo cuidan.
• No reacciona ante los sonidos de alrededor.
• Tiene dificultad para llevarse las cosas a la boca.

D.4. A los 9 meses

• Indiferencia ante los padres.
• No echa los brazos a la madre.
• No extraña.
• Estereotipias (movimientos repetitivos de cualquier tipo).
• Se muestra aislado del ambiente e impresiona diferente a otros bebés.
• No presta atención a canciones o cuentos.
• No responde a sonidos familiares: teléfono, timbre.
• No comprende palabras simples como no, agua, mamá.
• No juega a nada que sea por turnos, como por ejemplo: “me toca a mi y ahora a tí”.
• No responde cuando le llaman por su nombre.
• No parece reconocer a las personas conocidas.
• No mira hacia donde se le señala.

D.5.  Al año

• No busca objetos que ha visto esconder.
• No utiliza gestos sencillos como por ejemplo decir “no” con la cabeza; saludar con la mano.
• Desviación de uno o de los 2 ojos.
• Se lleva libros u objetos muy cerca de los ojos.
• No señala con la intención de pedir o compartir.
• No comparte la atención ni muestra interés por los demás.
• Reacciones emocionales inapropiadas.
• No interés por los juguetes ofrecidos.

D.6.  A los 18 meses

• No se interesa por los niños de su edad.
• No tiene reciprocidad emocional, presentando falta de interés por el entorno y las personas que lo cuidan.
• No juego de ficción, por ejemplo hacer que habla por un teléfono. Su juego es estereotipado.
• No sabe para qué sirven las cosas familiares.
• No copia lo que hacen las demás personas.
• No señala cosas para mostrárselas a otras personas.

D.7.  A los 2 años

• No extraña.
• No imita gestos.
• Presenta un número inusual de berrinches.
• No sabe qué hacer con las cosas comunes como por ejemplo, el tenedor, la cuchara.
• No imita acciones o palabras.
• No sigue instrucciones simples.
• No reconoce las partes de su cuerpo.
• Exhibe conductas autolesivas.
• Presenta una respuesta exagerada o inusual ante ciertos estímulos (sonidos, texturas, contacto físico).
• Presenta comportamientos repetitivos o estereotipados, ritualizados e inflexibles.
• Utilización peculiar de los juguetes, por ejemplo alineación de los mismos y ausencia de juego simbólico, por ejemplo dar comida a los muñecos.

D.8. A los 3 años

• No realiza acciones propias de juguetes sencillos como por ejemplo, encajar piezas.
• No conoce su nombre completo, su edad, su sexo.
• No imita ni usa la imaginación en sus juegos.
• No presenta interés por jugar con otros niños ni con juguetes.
• No mira a las personas a los ojos.

D.9. A los 4 años

• Tiene dificultades para hacer garabatos.
• No realiza juego imitativo ni muestra interés en los juegos interactivos o de imaginación.
• Ignora a los otros niños o no responde a las personas que no son de la familia.
• No controla esfínteres.

D.10.  A los 5 años

• No expresa una gran variedad de emociones.
• Es demasiado retraído y pasivo.
• Se distrae con facilidad, teniendo problemas para concentrarse en una actividad por más de 5 minutos.
• No puede distinguir entre la fantasía y la realidad.
• No participa en variedad de juegos y actividades.
• No comparte ni espera su turno.
• No demuestra habilidades de memoria.
• No dibuja.

Trastornos del Neurodesarrollo

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Desarrollo del perímetro cefálico en niños y sus desviaciones: Parte I

Dra. Teresa M Espinette Díaz, Neurólogo Pediatra

El establecimiento de las capas embrionarias primitivas celulares: ectodermo, mesodermo y endodermo, es crítico para el desarrollo del cráneo; la formación de los huesos craneales se produce a través del desarrollo y fusión de elementos derivados de dichas poblaciones celulares. La organización celular ocurre en la primera semana del desarrollo embrionario mediante mecanismos de expresión celular determinados genéticamente.  A través de señales, se inicia la proliferación, migración, adhesión, diferenciación y muerte celular programada para generar la morfología craneofacial. 

Los principales componentes de los huesos craneales son: neurocráneo: porción membranosa, constituida por huesos planos (calota o bóveda craneana); porción condrocraneal o base del cráneo, y viscerocráneo: esqueleto facial, que forma la parte inferior de la cara, mandíbula y oído medio.

Crecimiento del cráneo:  Un recién nacido tiene un contorno craneal de aproximadamente unos 35 cm. La velocidad de crecimiento del perímetro craneal es máxima en los 2-3 primeros años de vida que es cuando se produce el mayor aumento en la conectividad neuronal. Dicho contorno, o perímetro, tiene al nacer la misma medida que el contorno torácico. Este paralelismo entre ambas medidas se mantiene durante el primer año de edad. De modo que al cumplir el año, el perímetro cefálico de una niña tendrá un valor casi similar al torácico (entre 43 y 46 cm) y en el caso de los varones, esta relación comienza a modificarse lentamente y se irá viendo que el perímetro torácico empieza a ser mayor que el cefálico, un aspecto físico que es una característica del varón. Desde el punto de vista práctico, el crecimiento del perímetro cefálico es como sigue:

De 0-3 meses: 2 cm cada mes

3 a 6 meses. 1 cm cada mes

6 a 12 meses: 0,5 cm cada mes

El peso del cerebro en el recién nacido es de 350 gr, en relación al peso del cerebro adulto de 1350 gr. A los 6 meses de edad, el peso del cerebro infantil es un 50 % del peso del adulto , a los 12 meses de 60% y a los 18 meses de 75 %, de allí la importancia de vigilar su crecimiento.

Medición del perímetro cefálico: La medición del perímetro cefálico o craneal (PC) es una técnica sencilla, rápida, segura y rutinaria en las consultas de niño sano.  Debe realizarse de forma cotidiana desde el nacimiento hasta los 3 años y cumplir con algunas condiciones para su adecuada interpretación.  El PC debe medirse con una cinta no rígida y que no pueda estirarse. Debe incluir la mayor circunferencia desde la frente (glabela) hasta el occipucio y situarse en plano horizontal, de manera tal que se encuentre a la misma altura de ambos lados de la cabeza y ejercer una leve presión al momento de tomar la medición para comprimir el pelo, la piel y así tener un registro fidedigno, de al menos dos mediciones. Los resultados obtenidos deberán ser comparados con tablas específicas para su edad y sexo.  Algunos niños requieren el uso de tablas de crecimiento específicas, como por ejemplo los prematuros. Se recomienda utilizar siempre la misma tabla para poder describir mejor la evolución del paciente. En pacientes con patología neurológica o del desarrollo, deberá realizarse la medición, durante todo el período de crecimiento. El crecimiento de la cabeza se ve afectado por los distintos componentes del cráneo: cerebro, sangre y tejido vascular, líquido cefalorraquídeo (LCR) y hueso. Si los cambios se producen antes del cierre de fontanelas y suturas, se puede alterar el crecimiento craneal, siendo este uno de los motivos de consulta más frecuentes en Neurología Infantil, y a menudo generan preocupación familiar. Un paciente con una alteración del PC confirmada requiere una evaluación neurológica exhaustiva en búsqueda de otras anomalías en la historia clínica o en la exploración física, que orienten hacia la realización de otras pruebas complementarias.

¿Cómo exploramos el cráneo en los niños cuando realizamos la evaluación Neuropediatrica?

  A la Inspección:

• Observar forma del cráneo y cara
• Examinar el cuero cabelludo
• Evaluar la presencia de dilataciones venosas (venas de tamaño aumentado o prominente)
• Apreciar la cantidad, color y textura del pelo.

A la Palpación:

• Medir la circunferencia cefálica y ubicar dicha medida en los percentiles de crecimiento para la edad cronológica en las respectivas tablas.
• Palpar las suturas y fontanelas (precisar permeabilidad, tensión, tamaño y forma).
• Precisar la existencia de abultamientos, depresiones, defectos de osificación, o crestas óseas.
• Evaluar la hipersensibilidad del cuero cabelludo

A la Percusión:

• Evaluar la presencia de algún sonido evidente.
• Percutir (golpear suavemente con los dedos) sobre las áreas de los senos maxilar y frontal,  valorar la sensibilidad en estas áreas,  siendo importante tener presente que los senos etmoidales, maxilares y mastoides están presentes al nacer y desarrollados a los 3 años de edad, mientras que los senos esfenoidales y frontales están presentes  a los 3 y 8 años respectivamente y alcanzan su desarrollo a los 12 años.

A la Auscultación (con el estetoscopio):

• Descartar la presencia de soplos: en búsqueda de malformaciones vasculares o signos de hipertensión endocraneal.
• Transiluminar con una linterna ante la sospecha de lesiones intracraneales.

Es importante tener en cuenta que la forma de la cabeza del bebé y el perímetro cefálico o medición del tamaño de la misma, pueden modificarse en bebés nacidos por parto vaginal, debido a la presión sobre los huesos del cráneo durante el proceso. Esto se debe a que el cráneo de los bebés es flexible y está formado por placas óseas móviles, no soldadas, que pueden montarse entre sí, además de la presencia de las fontanelas o espacios no cerrados entre los huesos. En este sentido, se han observado alteraciones craneales inmediatamente posteriores al proceso del parto, las cuales son reversibles y no deberían tener repercusión sobre el futuro crecimiento craneal.                

Entre estas alteraciones tenemos:

• Caput succedaneum: edema o inflamación de la porción sobresaliente del cuero cabelludo y tejido subcutáneo debido al moldeamiento, que generalmente cruza la línea de sutura y es usualmente benigno.
• Cefalohematoma: presencia de colección hemática o sangrado por debajo del periostio externo de un hueso parietal. Aparece al segundo a tercer día de vida. Limitado, sin extensión más allá de la línea de sutura.

Anormalidades craneales:

Las anomalías observadas al nacer, pueden ser secundarias a: Malformación: defecto morfológico, resultante de un desarrollo anormal, de inicio temprano durante la organogénesis; Deformación: formación anormal causada defectos mecánicos no disruptivos y Disrupción: defecto resultante de un bloqueo o interferencia del proceso de desarrollo normal. Dentro de las anormalidades craneales más comunes tenemos:

Microcefalia: circunferencia cefálica  (CC), situada dos o más desviaciones estándar  por debajo de la media para la edad y sexo del sujeto. Causas: genéticas o idiopáticas;  mal formativas, secundarias o destructivas, sinostosis.

Macrocefalia: se refiere a una CC que supera la media en dos desviaciones estándar para la edad y el sexo del paciente.  Etiología: Hidrocefalia comunicante o no comunicante, edema cerebral tóxico o metabólico, engrosamiento óseo del cráneo   (displasia ósea), formas de megaloencefalia familiar, entre otras.

Craneosinostosis: cierre prematuro de una o más suturas que origina problemas en el crecimiento normal del cráneo y el cerebro, ocasionando deformidad craneal que adopta una forma determinada por la sutura involucrada. El desarrollo de este tema por su extensión, se realizará en el siguiente artículo: Desarrollo del perímetro cefálico en niños y sus desviaciones: Parte II.

Referencias

• medlineplus.gov/spanish/ency/article/003307.htm
• healthychildren.org/…tant-information-for-parents.aspx 
• guiainfantil.com/Natalia Meléndez V. Pamela Rojas G. COMO REALIZAR UNA CORRECTA MEDICIÓN E INTERPRETACIÓN DEL PERÍMETRO CRANEANO EN ATENCIÓN PRIMARIA Junio 19, 2019.
• Barkovich, AJ, 2001, Neuroimageneología pediátrica. Buenos Aires. Ediciones Journal.
• Cruz H, Crespo MH, Brines S, Jiménez GR. .  Compendio de PEDIATRIA. 1998.  Barcelona. ESPAXS.S.A
• researchgate.net/profile/Damian_Palafox3/publication/327406319_Malformaciones_craneofaciales_De_las_bases_moleculares_al_tratamiento_quirurgico/links/5b8dc9bb92851c6b7eba8036/Malformaciones-craneofaciales-De-las-bases-moleculares-al-tratamiento-quirurgico.pdf
• repositorio.chporto.pt/handle/10400.16/593 FUNDACREDESA. PROYECTO VENEZUELA 1.993 H. MENDEZ CASTELLANO, V, BOSCH, M. LOPEZ 
•   svpediatria.org/repositorio/publicaciones/gmc/GMC%20VARONES%20WEB%20SVPP%20ATENCION%20SECUNDARIA.pdf

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Desarrollo del perímetro cefálico y sus  desviaciones: Parte 2

Dra. Teresa M Espinette Díaz, Neurólogo Pediatra

De acuerdo a lo revisado en el artículo sobre desarrollo del perímetro craneal y sus desviaciones parte 1, el crecimiento craneal puede afectarse por diversas causas debido a mecanismos de malformación, deformación o disrupción que ocurren durante el proceso formativo y éstas, pueden ser a su vez, de naturaleza primaria o secundaria.  Es importante acotar, que la mayoría de los bebés pueden parecer algo “cabezones”, pues nacemos con la cabeza un poco más grande que el cuerpo, y ello generalmente constituye un motivo de preocupación. Durante el primer año de vida, el crecimiento del PC es acelerado para luego hacerse más lento. Así, cuando llegan a su primer año, el 83,6 % de los niños, ya tiene el tamaño de cabeza que tendrá en la edad adulta.

La microcefalia

Ocurre tan solo en 1 por 6200 a 8500 nacimientos, puede ser causada por: una enfermedad genética, infección intrauterina tipo TORCH (corresponde a las iniciales en inglés de toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes simple y VIH), desnutrición grave, exposición a  tóxicos, como alcohol, ciertos medicamentos,  anoxia pre o perinatal, entre otras; o ser debida a una fusión temprana de los huesos del cráneo o craneosinostosis. En el caso de la macrocefalia,  puede obedecer a una macrocefalia  familiar,  también a hidrocefalia por acumulación de líquido cefalorraquídeo a nivel cerebral,  procesos inflamatorios de tipo meningitis (inflamación de las  membranas y envolturas), o por condiciones neurodegenerativas, como por ejemplo  la enfermedad de Canavan. Tanto el hallazgo de micro o macrocefalia, pueden ser parte de una condición congénita o adquirida, por lo que se requiere diagnosticar precozmente debido a las implicaciones que pudieran tener sobre el desarrollo psicomotor, funciones mentales y otras comorbilidades asociadas. 

Las suturas y fontanelas son necesarias para el crecimiento y desarrollo del cerebro del lactante. Durante el parto, la flexibilidad de éstas permite que los huesos se superpongan, de tal manera que la cabeza, pueda atravesar el canal del parto. La craneosinostosis, se produce por el cierre prematuro de una o más suturas, lo que origina problemas en el crecimiento normal del cráneo y el cerebro, ocasionando deformidad craneal que adopta una forma determinada por la sutura involucrada. Si el cierre de las suturas ocurre un poco antes o poco después del parto, se inhibe el crecimiento de los huesos adyacentes en sentido perpendicular a la sutura obliterada. El diámetro craneal se reducirá en esa dirección. La prevalencia es más alta en varones, en una proporción 2:1

Clasificación: de acuerdo al número de suturas:

Sinostosis simple: Cuando hay una sola sutura involucrada.

Estas se clasifican a su vez en:

• Trigonocefalia: cierre prematuro de la sutura metópica.

• Plagiocefalia: cierre prematuro unilateral de la sutura coronal.

• Oxicefalia: cierre prematuro bilateral de las suturas coronales y sagital.

• Braquicefalia: cierre prematuro bilateral de las suturas coronal.

• Escafocefalia: cierre prematuro de la sutura sagital.

Sinostosis compuestas,  múltiples ó sindromáticas:

Cuando hay compromiso de múltiples suturas, también llamada Fasciocraneosinostosis, son poco comunes (20%), a pesar de que se hayan identificado más de 150 síndromes,  entre ellas tenemos: Cráneo en Trébol, Síndrome de Crouzon, Acrocéfalo- Sindactilias, Síndrome de Apert I y II, Síndrome de Chotzen III, Síndrome de Pfeiffer IV y el Síndrome de  Carpenter. Estos síndromes generalmente también incluyen otras características físicas y problemas de salud.

Craneosinostosis Secundarias: a trastornos metabólicos, meningitis u otros procesos osteoclásticos, hidrocefalias tratadas con válvulas de baja presión, por fármacos: entre ellos Metrotexate, Aminopterin, Ácido Valproico, Difenilhidantoína, Ácido Retinoico.

Diagrama, mostrando  posición de fontanelas y  suturas:

Etiología:

La craneosinostosis, puede obedecer a: factores genéticos, intrauterinos o secundarios.

Factores genéticos:

• Defectos en el factor de crecimiento de los fibroblastos.
• Disrupción del DNA.
• Regulador del crecimiento óseo.

Factores Intrauterinos:

Cierre patológico de alguna sutura, por alteraciones del balance entre las presiones externas e internas. Cambios en los vectores de transmisión de fuerzas de crecimiento. Otros factores: desproporción cefalopélvica, primíparas, etc. Por cambios en la base: osificación defectuosa huesos de la base, alteración de las fuerzas de tensión de tractos durales, originando  fuerzas o vectores de crecimiento anormales. Se han descrito defecto primario de la bóveda: defecto primario en la propia sutura,  que afecta meninges y huesos.   Alteración Primaria del  crecimiento  del mesénquima, formándose huesos pequeños, que  hacen contacto muy pronto.

 

Clínica:

La deformidad craneal o craneofacial, es el primer síntoma, igualmente la palpación de  puente óseo sobresaliente y duro a lo largo de la sutura afectada, también el cierre precoz de fontanelas; si hay consolidación completa, el crecimiento encefálico puede originar signos de  hipertensión endocraneana.

El diagnóstico temprano de las anomalías craneales permite orientar si se trata de alguna condición primaria o secundaria; de igual manera, si está asociado con otras anomalías y orientar su pronóstico. Habitualmente, se utilizan estudios de imagen, como radiografías simples, ecosonografía, tomografía computarizada o resonancia magnética cerebral; lo cual permite corroborar, por ejemplo, cuando la microcefalia es secundaria a una craneosinostosis, si alguna sutura se ha fusionado. Las suturas fusionadas se pueden identificar porque son invisibles una vez fusionadas, o por la presencia de crestas en las suturas. La cirugía en este caso, estaría indicada de acuerdo a: la edad, el crecimiento cerebral con restricción, los signos de hipertensión endocreaneana, la atrofia del nervio óptico, el retraso del desarrollo psicomotor o con fines estéticos.

El manejo de una malformación craneal y/o craneofacial,  implica favorecer el crecimiento y el desarrollo de las estructuras afectadas, así como colaborar con una mejor  integración del niño en el ambiente  y/o entorno sociofamiliar que le rodea y facilitar su desarrollo psicomotor. Para ello se requiere además de la identificación temprana del proceso que afecta el crecimiento craneal, un manejo integral, que usualmente involucra la intervención de un equipo interdisciplinario que va desde profesionales, como: Pediatra, Neuropediatra, Neurocirujano, Oftalmólogo, Cirujano Maxilofacial, Otorrino, Genetistas, Psicólogos, entre otros  hasta las  diversas terapias físicas o psicoeducativas,  requeridas de manera individualizada  en cada caso.

Referencias

• www.guiainfantil.com/ https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/craniosynostosis/symptoms-causes/syc-20354513
• www.familiaysalud.es/sintomas-y-enfermedades/cerebro-y-sistema-nervioso/cefaleas-y-otros-sintomas/que-es-la
• www.redalyc.org/comocitar.oa?id=324227908006
• www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/craniosynostosis/symptoms-causes/syc-20354513
• www.pedisurg.com/spanishPedisurg/sp-Craneosinostosis.htm

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